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第一章 兔疫1

(一)免疫1

(二)非特异性体液抗菌物质2

1．天然抗体2

2．备解素2

3．溶菌酶2

4．干扰素2

5．铁蛋白3

(三)特异性免疫反应3

(四)抗体4

1．免疫球蛋白G(IgG)5

2．免疫球蛋白A(IgA)6

3．免疫球蛋白M(IgM)6

4．免疫球蛋白D(IgD)7

5．免疫球蛋白E(IgE)7

(五)对感染的免疫反应8

(七)免疫反应中的非特异的细胞效应机制9

(六)对感染的特异的细胞免疫反应9

总序言9

(二)淋巴细胞的产生11

(一)胎儿免疫11

前言11

第二章 免疫机理的发育11

(三)绵羊胎的免疫反应12

(四)人类胎儿免疫球蛋白的发育12

(五)人类胎儿淋巴细胞所致的免疫反应14

(六)出生时的免疫15

1．非特异性机理15

2．特异性机理15

第三章 已明确的原发性特异的免疫缺陷类型17

(一)引言21

(二)先天性伴性的低丙种球蛋白血症21

第四章 抗体缺乏21

1．实验室检查所见23

2．遗传学26

3．治疗27

(三)其他变异型低丙种球蛋白血症27

1．家族史28

2．临床表现28

3．实验室检查31

4．治疗34

(四)免疫球蛋白G亚型缺乏34

(五)选择性免疫球蛋白A缺乏35

3．自身免疫与IgA缺乏36

1．选择性IgA缺乏的细胞学基础36

2，临床表现36

4．IgA缺乏时的感染和特应性38

5．肠道病与IgA缺乏38

6．处理39

(六)单纯免疫球蛋白M缺乏39

治疗40

(七)暂时性低丙种球蛋白血症40

1．临床表现与诊断41

2．处理41

第五章 联合免疫缺陷综合征43

(一)重型联合免疫缺陷45

1．临床表现45

2．病理47

3．实验室检查47

(二)其他类型联合免疫缺陷47

网状组织发育不全47

(三)轻型联合免疫缺陷48

1．伴有免疫球蛋白的细胞免疫缺陷(胸腺发育异常综合征，Nezelof综合征)48

2．实验室检查48

4．联合免疫缺陷的治疗49

3．伴有短肢侏需症的免疫缺陷49

第六章 主要累及细胞免疫的原发性免疫缺陷51

(一)先天性胸腺不发育(Di George氏综合征)51

1．临床表现51

2．实验室检查52

3．治疗53

(二)部分型先天性胸腺不发育53

(三)核甙磷酸化酶缺乏54

(四)其他尚未完全明确的细胞免疫缺陷55

(五)念珠菌病57

治疗58

(六)伴有淋巴细胞毒素的发作性淋巴细胞减少症59

第七章 伴有特异性免疫缺陷的其他原发性疾病61

(一)共济失调性毛细血管扩张症61

(二)胸腺瘤62

(三)伴有湿疹和血小板减少的免疫缺陷病(湿疹血小板减少多次感染综合征，Wiskott-A1drich综合征)63

1．临床表现65

2．治疗65

(四)“非典型 Wiskott-Aldrich综合征”66

第八章 非特异性免疫机理的原发性缺陷67

(一)吞噬细胞缺陷67

(二)周期性中性白细胞减少症69

(四)色素缺乏易感性增高综合征(Chediak-Higashi综合征)70

(三)伴有胰腺机能不全的中性白细胞减少症(全身播散性肉样瘤病；Shwachman氏综合征)70

(五)伴有其他免疫缺陷的中性白细胞减少症71

低丙种球蛋白血症71

(六)趋化性缺陷71

(七)迟钝白细胞综合征(Lazy 1eucocyte Syndrome)71

(八)其他趋化性缺陷72

(九)吞噬细胞的细胞内杀伤作用缺陷72

慢性肉芽肿病(CGD)72

(十)可能与杀菌功能缺陷有关的其他缺陷病77

1．葡萄球菌脓肿、白肤、红发、湿疹综合征(Job氏综合征)77

4．丙酮酸盐激酶(Pyruvate kinase；PK)缺乏78

2．髓过氧化物酶缺乏78

3．6磷酸葡萄糖脱氢酶(C6PD)缺乏78

(十一)补体缺陷79

(十二)遗传决定的个别补体成分缺乏81

1．C1缺乏81

2．C4缺乏81

3．C2缺乏81

4．C3缺乏82

5．后面的补体成分缺乏82

(十三)由于激活作用控制机理衰竭而继发的补体水平降低83

(十四)调理作用缺陷84

2．C3b灭活剂缺乏84

第九章 继发性免疫缺陷87

(一)蛋白质丢失87

(二)营养不良88

1．遗传性血管性水肿88

(三)胃肠道疾病89

(四)药物90

1．类固醇90

2．免疫抑制剂91

(五)病毒感染92

(六)先天性病毒感染93

1．白血病和葬何杰金氏淋巴瘤94

(七)蛋白分解代谢过盛94

(八)恶性病94

2．何杰金氏病95

3．多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症95

(九)吞噬细胞的继发性缺陷96

(十)外科96

(十一)脾切除术97

(十二)先天性愚型(Down氏综合征)98

(十三)麻风病98

(十四)衰老99

(一)原发性免疫缺陷与恶性肿瘤100

第十章 与免疫缺陷有关的疾病100

(二)变态反应101

(三)组织型与疾病101

第十一章 诊断104

(一)病史104

(二)体格检查105

(三)病原体106

(四)免疫试验106

实验室检查107

(五)体液免疫试验109

抗体试验111

(六)细胞免疫试验113

迟发型超敏反应皮肤试验113

(七)淋巴细胞反应的体外试验114

1．抗原识别试验114

2．对有丝分裂原的非特异性反应115

3．淋巴细胞效应功能试验117

(八)补体试验118

调理作用试验118

2．体外趋化性试验119

3．噬菌及杀伤试验119

1．体内局限化：Rebuck皮肤开窗法119

(九)吞噬细胞缺陷定性试验119

4．四唑氮蓝(NBT)还原试验122

5．其他试验122

(十)体内单核吞噬细胞的功能试验123

第十二章 治疗125

(一)避免感染125

(二)免疫反应的非抗原特异性介质的补充125

(三)特异性因子的补充126

1．注射免疫球蛋白126

(四)骨髓移植128

2．应用血浆来补充免疫球蛋白128

1．供者的选择131

2．受者的选择133

3．移植步骤134

4．无菌护理135

5．移植物抗宿主(CvH)病136

6．治疗137

(五)胎儿肝脏是干细胞的来源137

(六)胸腺移植139

(七)转移因子141

(八)胸腺体液因子142

(九)左旋咪唑143

(十)免疫接种144