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第1章 总论1

介绍1

发病率和患病率2

诱发因素和遗传因素3

参考文献10

第2章 自然病程：肿瘤大小、部位和组织病理学的重要性15

自然病程15

部位的影响15

分期15

腹膜后的内脏器官肉瘤分期19

肢体和浅表软组织肉瘤的预后因素20

肿瘤特异性生存率22

肢体肉瘤局部复发后的生存相关预后因素22

预后因素：列线图23

参考文献26

第3章 外科手术、化疗、放疗疗效概述27

首次手术范围27

局部复发的手术治疗28

影像诊断28

转移性肿瘤的手术治疗29

肺转移29

放射治疗36

辅助放疗36

放射治疗的剂量36

辅助近距离放疗36

镜下切缘阳性肿瘤的放射治疗37

根治性放疗37

神经血管受累患者的放射治疗37

放射治疗的伤口并发症37

成人常见的肉瘤38

大型随机研究39

部分针对辅助化疗随机试验的荟萃分析40

GIST的辅助治疗41

常见于儿童的肉瘤41

原发性和局部复发肉瘤的特殊治疗技术42

动脉内化学治疗42

肢体灌注化疗和热化疗42

参考文献43

第1部分 根据组织病理学诊治：介绍47

第4章 胃肠道间质瘤（GIST）49

影像学表现49

家族性GIST49

自然病程50

病理学诊断及分子病理53

治疗53

伊马替尼辅助治疗原发性GIST54

原发灶不适合手术者的新辅助治疗56

复发GIST的治疗56

转移性胃肠道间质瘤的全身性靶向治疗56

时间剂量强度60

伊马替尼的药代动力学61

舒尼替尼用于伊马替尼耐药、转移性GIST的二线治疗61

其他酪氨酸激酶抑制剂在转移性GIST伊马替尼和舒尼替尼治疗失败后的应用62

新的药物62

参考文献64

第5章 脂肪肉瘤68

影像学表现69

诊断72

治疗73

放射治疗73

全身治疗：一般注意事项76

辅助治疗77

转移性肿瘤的治疗77

预后78

转移性肿瘤的预后81

参考文献81

第6章 平滑肌肉瘤84

影像学表现84

病理学诊断及分子病理85

治疗87

放射治疗88

全身治疗89

辅助化疗89

肿瘤复发的治疗90

转移性肿瘤的治疗90

预后92

参考文献92

第7章 未分化多形性肉瘤（UPS；恶性纤维组织细胞瘤：MFH）及黏液纤维肉瘤95

影像学表现95

病理学诊断及分子病理95

自然病史97

治疗97

放射治疗97

转移性肿瘤的治疗97

辅助化疗98

预后98

参考文献100

第8章 滑膜肉瘤102

影像学表现102

病理学诊断及分子病理102

治疗104

放射治疗104

化疗104

复发性肿瘤的治疗104

局部复发104

全身治疗105

预后105

参考文献108

第9章 恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）及恶性蝾螈瘤110

临床表现110

影像学表现110

病理学诊断111

Ⅰ型神经纤维瘤病与预后113

治疗115

放射治疗115

化疗115

预后116

参考文献117

第10章 硬纤维瘤／深部纤维瘤病（韧带样型纤维瘤病）119

临床表现119

影像学表现119

分子诊断121

自然病史122

治疗122

复发的治疗123

全身治疗123

观察性治疗124

放射治疗126

治疗失败模式126

预后126

参考文献128

第11章 孤立性纤维瘤／血管外皮瘤131

预后133

参考文献134

第12章 纤维肉瘤及其特殊亚型136

预后136

隆突性皮纤维肉瘤136

预后138

低级别纤维黏液样肉瘤（Evans瘤）138

预后142

硬化性上皮样纤维肉瘤142

炎性肌纤维母细胞肿瘤143

婴幼儿型纤维肉瘤143

肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤／炎性黏液玻璃样肿瘤145

成年型纤维肉瘤145

参考文献146

第13章 脉管肉瘤148

上皮样血管内皮瘤148

血管肉瘤／淋巴管肉瘤150

预后153

卡波西肉瘤153

参考文献155

第14章 上皮样肉瘤158

预后160

参考文献161

第15章 儿童常见肉瘤162

更常见于小儿的软组织肉瘤162

尤文肉瘤家族肿瘤（EFT）162

流行病学163

初始治疗166

辅助化疗166

转移性肿瘤的大剂量系统治疗167

肿瘤复发后的标准细胞毒药物化疗169

探索性治疗169

尤文肉瘤样小圆细胞肿瘤169

横纹肌肉瘤170

流行病学171

分子生物学171

危险因素分级171

分期175

影像学表现175

初始治疗175

转移患者的化疗177

胚胎性肉瘤177

钙化性巢状间质-上皮性肿瘤178

参考文献179

第16章 辐射诱发的肉瘤184

参考文献189

第17章 腺泡状软组织肉瘤190

影像学表现190

病理学诊断及分子病理190

初始治疗190

转移性肿瘤的治疗方案190

预后193

参考文献194

第18章 透明细胞肉瘤／软组织黑色素瘤195

影像学表现195

病理学诊断及分子病理195

治疗197

预后198

参考文献199

第19章 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤200

影像学表现200

诊断200

治疗202

预后202

参考文献203

第20章 骨外黏液性软骨肉瘤205

影像学表现205

诊断206

治疗206

预后206

参考文献209

第21章 其他子宫肉瘤210

子宫内膜间质肉瘤210

诊断210

治疗211

预后212

未分化子宫内膜肉瘤212

预后214

子宫癌肉瘤和其他恶性混合性苗勒管瘤214

血管周上皮样细胞肿瘤215

预后215

参考文献216

第22章 骨外骨肉瘤218

影像学表现218

诊断218

治疗218

预后219

参考文献222

第23章 淋巴组织支持细胞来源的肿瘤223

滤泡树突状细胞肿瘤［树突状网状细胞肿瘤（FDCT）］和交指网状细胞肿瘤（IDRCT）223

真性组织细胞肉瘤225

朗格汉斯细胞肿瘤225

预后225

参考文献226

第24章 少见／特殊部位的肉瘤228

心脏及大血管肉瘤228

原发性乳腺肉瘤230

乳腺分叶状肿瘤230

诊断230

预后232

头颈部肉瘤232

治疗232

纵隔原发性肉瘤233

肝脏肉瘤233

参考文献234

第2部分 良性及低度侵袭性肿瘤：介绍235

第25章 多数良性／转移罕见的软组织肿瘤237

骨化性纤维黏液瘤237

血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）和相关肿瘤：淋巴管平滑肌瘤病、血管平滑肌脂肪瘤和糖瘤238

治疗238

腱鞘巨细胞瘤／色素性绒毛结节性滑膜炎238

软组织肌上皮瘤240

血管球瘤240

参考文献242

第26章 良性软组织肿瘤244

脂肪瘤244

脂肪瘤病244

脂肪母细胞瘤／脂肪母细胞瘤病245

血管脂肪瘤245

血管平滑肌脂肪瘤245

血管髓性脂肪瘤247

冬眠瘤247

弹力纤维瘤248

颗粒细胞瘤248

血管瘤248

平滑肌瘤252

神经鞘膜瘤252

神经纤维瘤253

黏液瘤253

血管黏液瘤253

参考文献255

第27章 反应性病变256

骨化性肌炎256

结节性筋膜炎256

假肉瘤性病变256

参考文献258

索引259