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第一章　淋巴瘤总论1

第一节　概述和定义1

第二节　细胞的发育和淋巴瘤分类1

一、细胞的发育1

二、分类2

第三节　临床表现8

一、淋巴结受累的表现8

二、器官受累的表现8

三、全身症状9

四、淋巴瘤的播散9

第四节　实验室检查10

一、血常规10

二、生化检查10

三、免疫学异常10

四、感染筛查11

五、分子遗传学11

六、病理学检查13

第五节　常用影像学检查和诊断技术19

一、淋巴结穿刺、活检19

二、纵隔镜检查20

三、下肢淋巴管造影20

四、影像学检查20

五、剖腹探查21

六、骨髓穿刺、活检21

第六节　诊断和鉴别诊断22

一、浅表淋巴结肿大为主要表现者22

二、深部或纵隔淋巴结起病者23

三、发热为主要表现者24

第七节　分期24

第八节　治疗29

一、放射治疗29

二、化学治疗30

三、手术治疗32

四、造血干细胞移植33

五、生物治疗36

第九节　疗效判定标准37

一、经典的疗效标准37

二、IWC的Cheson等的淋巴瘤疗效标准（1999）38

三、2007年修订后的包含PET的淋巴瘤疗效标准38

第十节　预后及预后因素40

第二章　霍奇金淋巴瘤41

一、流行病学41

二、病因及发病机制41

三、病理42

四、临床表现44

五、实验室检查45

六、诊断46

七、鉴别诊断47

八、治疗48

第三章　淋巴母细胞淋巴瘤57

第一节　前B淋巴母细胞白血病／淋巴瘤57

一、概述57

二、急性淋巴细胞白血病60

三、前B淋巴母细胞淋巴瘤69

第二节　前T淋巴母细胞白血病／淋巴瘤72

一、流行病学72

二、病理72

三、临床表现74

四、实验室检查74

五、诊断与分期75

六、鉴别诊断75

七、治疗77

八、预后79

第四章　成熟B细胞淋巴瘤80

第一节　慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤81

一、流行病学81

二、病因及发病机制86

三、病理86

四、临床表现88

五、实验室检查88

六、诊断89

七、鉴别诊断91

八、治疗93

九、预后99

附：Richter综合征99

第二节　B细胞幼淋巴细胞白血病101

一、流行病学101

二、病理102

三、临床表现102

四、实验室检查102

五、诊断103

六、鉴别诊断103

七、治疗105

八、预后105

第三节　脾边缘区B细胞淋巴瘤106

一、病因与发病机制106

二、病理106

三、临床表现107

四、实验室检查107

五、诊断107

六、鉴别诊断108

七、治疗109

八、预后109

第四节　毛细胞白血病110

一、流行病学110

二、病因与发病机制110

三、病理110

四、临床表现111

五、实验室检查111

六、诊断112

七、鉴别诊断112

八、治疗113

九、预后114

第五节　脾B细胞淋巴瘤／白血病，不能分类114

一、脾弥漫红髓小B细胞淋巴瘤115

二、毛细胞白血病-变异型117

第六节　淋巴浆细胞淋巴瘤118

一、流行病学119

二、病因与发病机制119

三、病理119

四、临床表现119

五、实验室检查120

六、诊断120

七、鉴别诊断120

八、治疗121

九、预后121

附：华氏巨球蛋白血症122

第七节　重链病124

一、病因与发病机制125

二、流行病学125

三、临床表现125

四、实验室检查126

五、诊断126

六、治疗126

七、预后127

第八节　浆细胞瘤127

一、意义未明的单克隆丙种球蛋白病128

二、浆细胞骨髓瘤129

附：浆细胞骨髓瘤变异型——浆细胞白血病140

三、骨孤立性浆细胞瘤141

四、骨外（髓外）浆细胞瘤142

五、单克隆免疫球蛋白沉积病144

附：POEMS综合征147

第九节　黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤148

一、流行病学148

二、病因与发病机制148

三、病理149

四、临床表现150

五、实验室检查150

六、诊断151

七、鉴别诊断153

八、治疗153

九、预后155

第十节　淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤156

一、流行病学156

二、病因与发病机制156

三、病理156

四、临床表现157

五、实验室检查157

六、诊断与分期157

七、鉴别诊断158

八、治疗159

九、预后159

第十一节　滤泡淋巴瘤159

一、流行病学159

二、病因与发病机制159

三、病理160

四、临床表现161

五、实验室检查161

六、诊断162

七、鉴别诊断162

八、治疗163

九、FL复发或进展的诊断和治疗167

十、预后168

第十二节　原发性皮肤滤泡细胞淋巴瘤169

一、流行病学、病因与发病机制169

二、病理169

三、临床表现170

四、鉴别诊断170

五、治疗及预后170

第十三节　套细胞淋巴瘤171

一、流行病学171

二、发病机制171

三、病理171

四、临床表现174

五、实验室检查174

六、诊断175

七、鉴别诊断175

八、治疗177

九、预后179

第十四节　弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型180

一、流行病学180

二、病因与发病机制180

三、病理181

四、临床表现183

五、实验室检查184

六、诊断及分型185

七、鉴别诊断186

八、治疗187

九、预后189

附：DLBCL特殊临床亚型189

一、富于T细胞／组织细胞DLBCL189

二、原发性中枢神经系统DLBCL190

三、原发性皮肤DLBCL，腿型191

四、老年人EBV阳性DLBCL191

第十五节　慢性炎症相关的弥漫性大B细胞淋巴瘤192

第十六节　淋巴瘤样肉芽肿193

一、病理学193

二、临床表现194

三、治疗及预后194

第十七节　原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤195

一、病理学195

二、临床表现195

三、鉴别诊断196

四、治疗与预后196

第十八节　血管内大B细胞淋巴瘤196

一、病理学197

二、临床表现197

三、治疗及预后197

第十九节　ALK阳性大B细胞淋巴瘤197

一、病理学198

二、临床表现198

三、治疗及预后198

第二十节　浆母细胞性淋巴瘤198

第二十一节　起源于HHV8阳性的多中心型Castleman病的大B细胞淋巴瘤199

第二十二节　原发性渗出性淋巴瘤199

第二十三节　伯基特淋巴瘤200

一、流行病学200

二、病因和发病机制201

三、病理201

四、临床表现202

五、实验室检查203

六、诊断203

七、鉴别诊断204

八、治疗204

九、预后206

第五章　成熟T和NK细胞淋巴瘤207

第一节　T幼淋巴细胞白血病207

一、流行病学207

二、病理207

三、临床表现211

四、实验室检查211

五、诊断211

六、鉴别诊断214

七、治疗214

八、预后215

第二节　T细胞大颗粒淋巴细胞白血病216

一、流行病学216

二、病因与发病机制216

三、病理217

四、临床表现218

五、实验室检查218

六、诊断218

七、鉴别诊断219

八、治疗219

九、预后220

第三节　NK细胞性慢性淋巴增殖性疾病220

一、流行病学221

二、病因和发病机制221

三、病理221

四、临床表现222

五、实验室检查222

六、治疗222

七、预后222

第四节　侵袭性NK细胞白血病223

一、流行病学223

二、病因和发病机制223

三、病理223

四、临床表现224

五、实验室检查224

六、诊断225

七、鉴别诊断226

八、治疗226

九、预后227

附：母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤227

第五节　儿童EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性疾病231

一、儿童系统性EBV阳性的T细胞淋巴增殖性疾病231

二、水疱痘疮样淋巴瘤233

第六节　成人T细胞白血病／淋巴瘤236

一、流行病学236

二、病因及发病机制236

三、病理236

四、临床表现237

五、实验室检查238

六、诊断239

七、鉴别诊断239

八、治疗239

九、预后241

第七节　结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型241

一、流行病学242

二、病因和发病机制242

三、病理242

四、临床表现243

五、实验室检查244

六、诊断245

七、鉴别诊断246

八、治疗247

九、预后248

第八节　肠病相关性T细胞淋巴瘤249

一、流行病学249

二、病因及发病机制249

三、病理250

四、临床表现251

五、实验室检查251

六、诊断252

七、鉴别诊断252

八、治疗253

九、预后254

第九节　肝脾T细胞淋巴瘤254

一、流行病学254

二、病因及发病机制254

三、病理255

四、临床表现255

五、实验室检查255

六、诊断256

七、鉴别诊断256

八、治疗256

九、预后257

第十节　皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤257

一、流行病学257

二、病因和发病机制258

三、病理258

四、临床表现258

五、实验室检查259

六、诊断259

七、鉴别诊断259

八、治疗261

九、预后262

第十一节　蕈样霉菌病／Sézary综合征262

一、流行病学262

二、病因和发病机制263

三、病理263

四、临床表现264

五、实验室检查264

六、诊断264

七、治疗266

八、预后269

附：蕈样霉菌病的变异型和亚型269

第十二节　原发性皮肤CD30+T细胞淋巴组织增殖性疾病271

一、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤272

二、淋巴瘤样丘疹病276

第十三节　原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，少见亚型279

一、原发性皮肤γδт细胞淋巴瘤279

二、原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤281

三、原发性皮肤CD4阳性小／中T细胞淋巴瘤283

第十四节　外周T细胞淋巴瘤，非特指型285

一、流行病学285

二、病因及发病机制285

三、病理286

四、临床表现287

五、实验室检查287

六、诊断287

七、鉴别诊断288

八、治疗288

九、预后291

第十五节　血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤291

一、流行病学292

二、病因和发病机制292

三、病理292

四、临床表现293

五、实验室检查293

六、诊断294

七、鉴别诊断294

八、治疗295

九、预后295

第十六节　间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性296

一、流行病学296

二、病因和发病机制296

三、病理297

四、临床表现298

五、实验室检查298

六、诊断299

七、鉴别诊断299

八、治疗300

九、预后301

第十七节　间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性301

一、病理301

二、临床表现302

三、诊断与鉴别诊断302

四、预后302

第六章　结外淋巴瘤303

第一节　原发性中枢神经系统淋巴瘤303

一、概述303

二、临床表现303

三、实验室检查304

四、诊断和鉴别诊断305

五、治疗305

六、预后307

第二节　原发性皮肤淋巴瘤307

一、概述307

二、皮肤淋巴瘤分类308

三、皮肤T和NK细胞淋巴瘤308

四、皮肤B细胞淋巴瘤309

第三节　原发性肝、脾、胰腺淋巴瘤311

一、原发性肝、脾淋巴瘤311

二、原发性胰腺淋巴瘤311

第四节　原发性泌尿系统淋巴瘤315

一、概述315

二、临床表现315

三、实验室检查316

四、病理学特点316

五、诊断与鉴别诊断316

六、治疗317

七、预后318

第五节　原发性生殖系统淋巴瘤318

一、原发性睾丸淋巴瘤319

二、原发性卵巢淋巴瘤322

第六节　原发性骨淋巴瘤327

一、概述327

二、流行病学、病因及发病机制327

三、临床表现327

四、影像学328

五、病理特点328

六、诊断328

七、并发症329

八、治疗329

九、预后330

第七节　原发性心脏淋巴瘤330

一、概述330

二、病因与发病机制331

三、临床表现331

四、实验室以及其他检查331

五、并发症332

六、诊断与鉴别诊断332

七、治疗333

八、预后334

第七章　特殊类型淋巴瘤335

第一节　儿童淋巴瘤335

一、概述335

二、儿童霍奇金淋巴瘤336

三、儿童非霍奇金淋巴瘤344

四、淋巴瘤治疗的远期副作用356

第二节　老年淋巴瘤362

一、老年的概述362

二、流行病学362

三、病理分型363

四、临床表现363

五、治疗363

六、预后365

第三节　妊娠合并淋巴瘤365

一、概述365

二、病因和发病机制366

三、临床表现366

四、诊断366

五、治疗366

六、预后367

第四节　艾滋病相关淋巴瘤367

一、概述367

二、流行病学、病因和发病机制368

三、病理学特点368

四、临床表现369

五、实验室检查369

六、诊断及鉴别诊断370

七、ARL的治疗371

八、预后及其影响因素373

第八章　淋巴瘤并发症374

第一节　上腔静脉综合征374

一、临床表现374

二、实验室检查374

三、诊断与鉴别诊断375

四、治疗375

五、预后375

第二节　胸腔积液376

一、病因与发病机制376

二、临床表现376

三、实验室检查376

四、诊断与鉴别诊断377

五、治疗377

六、预后377

第三节　腹腔积液378

一、临床表现378

二、实验室检查378

三、诊断与鉴别诊断378

四、治疗379

第四节　肿瘤溶解综合征379

一、临床表现379

二、诊断379

三、治疗379

四、预后380

第五节　出凝血障碍380

一、临床表现380

二、实验室检查380

三、诊断与鉴别诊断381

四、治疗381

第六节　精神障碍381

一、淋巴瘤伴发精神障碍的特点381

二、精神障碍临床表现和诊断类型382

三、治疗383

四、预后383

第七节　带状疱疹383

一、病因及发病机制383

二、临床表现384

三、诊断及鉴别诊断384

四、治疗385

五、预后385

第八节　溶血性贫血385

一、临床表现386

二、实验室检查386

三、诊断与鉴别诊断386

四、治疗386

第九节　肠梗阻387

一、病因387

二、临床表现387

三、实验室检查387

四、诊断与鉴别诊断387

五、治疗388

六、预后388

第十节　第二肿瘤388

一、发病机制388

二、临床表现及实验室检查389

三、诊断与鉴别诊断389

四、治疗389

五、预后390

第九章　淋巴系统相关疾病391

第一节　移植后淋巴增殖性疾病391

一、流行病学391

二、病因及发病机制391

三、病理392

四、临床表现393

五、诊断394

六、治疗394

七、预后396

第二节　原发性免疫疾病相关的淋巴增殖性疾病396

一、病因及发病机制397

二、病理397

三、临床表现398

四、实验室检查399

五、诊断400

六、治疗400

七、预后401

第三节　组织细胞和树突细胞肿瘤401

一、概述401

二、组织细胞肉瘤403

三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症405

四、朗格汉斯细胞肉瘤411

五、指突状细胞肉瘤412

六、滤泡树突细胞肉瘤415

七、树突细胞瘤，少见类型417

第四节　血管淋巴样组织增生伴嗜酸性粒细胞增多418

一、病因和发病机制418

二、病理学特点419

三、临床表现419

四、实验室检查420

五、诊断和鉴别诊断420

六、治疗422

七、预后422

第五节　木村病422

一、病因和发病机制423

二、病理学特点423

三、临床表现424

四、实验室检查424

五、诊断和鉴别诊断425

六、治疗425

七、预后426

第六节　Castleman病426

一、病因与发病机制427

二、病理427

三、临床表现428

四、实验室检查429

五、诊断和鉴别诊断429

六、治疗430

七、预后431

第七节　噬血细胞综合征431

一、病因及发病机制432

二、临床类型及表现432

三、实验室检查433

四、诊断及鉴别诊断434

五、治疗435

六、预后436

参考文献437

附录441

附录1　常用淋巴瘤化疗方案一览表441

附录2　急性淋巴细胞白血病化疗一览表460

附录3　儿童常用化疗方案一览表468

附录4　多发性骨髓瘤化疗方案一览表482

附录5　淋巴瘤治疗新药一览表487

附录6　常用抗病毒治疗494

附录7　缩略语表495

附录8　化疗药物缩略语表502

附录9　常见淋巴系统疾病大体和病理学改变505