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前言页1

一、概述1

1．红细胞的起源和生成1

2．红系细胞的形态和生理特点6

3．红细胞检查和骨髓检查8

4．贫血18

二、造血功能衰竭的贫血33

5．再生障碍性贫血33

6．先天性再生障碍性贫血48

7．纯红细胞再生障碍49

先天性纯红细胞再生障碍49

胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍51

其他原因伴发的纯红细胞再生障碍52

三、铁代谢异常54

8．缺铁性贫血54

9．先天性转铁蛋白缺乏症68

10．特发性肺含铁血黄素沉着症69

肺肾出血综合征71

11．铁粒幼细胞贫血71

遗传性铁粒幼细胞贫血72

原发性获得性铁粒幼细胞贫血（PASA）74

药物或毒物诱发的铁粒幼细胞贫血76

恶性肿瘤或其他疾病伴发的铁粒幼细胞贫血77

12．血色病77

四、巨幼细胞贫血82

13．维生素B21缺乏的巨幼细胞贫血83

恶性贫血86

婴儿、儿童、青少年的维生素B12缺乏症91

胃切除后的巨幼细胞贫血91

肠道疾病引起的维生素B12 缺乏症92

麦胶肠病及热带口炎性腹泻的巨幼细胞贫血92

短二叶裂头绦虫寄生引起的臣幼细胞贫血92

营养不良和需要量增加引起的维生素B12缺乏93

其他原因引起的维生素B12缺乏93

14．叶酸缺乏的巨幼细胞贫血93

婴儿期营养性巨幼细胞贫血97

妊娠期巨幼细胞贫血97

营养性大细胞贫血97

麦胶肠病及乳糜泻98

热带口炎性腹泻99

药物引起的叶酸缺乏99

慢性溶血、恶性病和其他疾病引起的巨幼细胞增生100

15．维生素B12或叶酸治疗无效的巨幼细胞贫血100

抗代谢药物引起的巨幼细胞增生100

红白血病和红血病101

铁粒幼细胞贫血的巨幼细胞增多101

遗传性乳清酸尿101

五、溶血性贫血102

16．溶血性贫血102

17．红细胞膜110

六、红细胞膜的先天性缺陷110

18．红细胞膜有先天缺陷的贫血115

遗传性球形细胞增多症115

遗传性椭圆形细胞增多症120

遗传性口形细胞增多症121

棘刺细胞增多症122

先天性β脂蛋白缺乏症122

肝病的棘刺细胞(靴刺细胞)122

遗传性棘刺细胞增多综合征123

维生素E缺乏的棘刺细胞增多症123

19．红细胞的能量代谢124

七、红细胞酶缺乏124

红细胞酶缺乏的贫血128

20．葡糖6磷酸脱氢酶缺乏128

药物诱发的溶血性贫血132

蚕豆病136

感染诱发的溶血性贫血138

新生儿黄疸138

遗传性非球形细胞溶血性贫血140

21．丙酮酸激酶缺乏140

22．其他红细胞酶缺乏142

糖直接酵解径路中的酶缺乏142

磷酸已糖旁路中的酶缺乏144

非糖酵解的酶缺乏145

23．异常血红蛋白概述147

八、异常血红蛋白147

24．血红蛋白S192

血红蛋白S193

镰形细胞贫血194

镰形细胞特性199

血红蛋白S—海洋性贫血199

25．血红蛋白C、D、E200

血红蛋白C200

血红蛋白C病201

血红蛋白C特性201

血红蛋白S—C病201

血红蛋白E特性202

血红蛋白E病202

血红蛋白E202

血红蛋白D202

血红蛋白E—海洋性贫血203

26．不稳定血红蛋白203

27．血红蛋白M206

28．氧亲和力改变的血红蛋白210

氧亲和力增高的异常血红蛋白210

氧亲和力减低的异常血红蛋白213

29．海洋性贫血概述213

30．β海洋性贫血220

纯合子β海洋性贫血220

杂合子β海洋性贫血226

δβ海洋性贫血(F海洋性贫血)227

δ海洋性贫血228

血红蛋白Lepore综合征228

γδβ海洋性贫血228

A1F海洋性贫血228

遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征229

中间型海洋性贫血230

31．α海洋性贫血231

血红蛋白Bart s胎儿水肿综合征232

血红蛋白H病232

β海洋性贫血特性234

血红蛋白Constant Springe235

血红蛋白Q—H病235

32．卟淋病概述237

九、卟啉病237

先天性红细胞生成性卟啉病240

红细胞生成性原卟啉病242

急性间歇性卟啉病245

混合性卟啉病248

遗传性粪卟啉病249

迟发性皮肤卟啉病250

症状性卟啉病和卟啉尿253

十、高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白血症254

33．高铁血红蛋白血症254

遗传性高铁血红蛋白血症255

中毒性高铁血红蛋白血症257

34．硫化血红蛋白血症259

35．阵发性睡眠性血红蛋白尿261

十一、阵发性睡眠性血红蛋白尿261

十二、免疫溶血性贫血269

36．免疫溶血性贫血概述269

37．温抗体自体免疫溶血性贫血275

抗人球蛋白试验阴性的自体免疫溶血性贫血280

38．冷凝集素病282

39．阵发性冷性血红蛋白尿284

40．药物诱发的免疫溶血性贫血286

半抗原型（青霉素型）286

免疫复合物型（奎尼丁型）286

自体免疫型（α甲基多巴型)287

非免疫性蛋白质吸附型(头孢菌素型)287

新生儿Rh溶血病289

41．新生儿同种免疫溶血病289

新生儿ABO溶血病295

十三、机械损伤的溶血性贫血297

42．行军性血红蛋白尿297

43．微血管病性溶血性贫血299

血栓性血小板减少性紫癜300

溶血尿毒症综合征302

成人溶血尿毒症综合征303

播散性转移癌304

44．创伤性心源性溶血性贫血304

十四、化学物质、物理因素和微生物感染引起的溶血306

45．化学物质引起的溶血性贫血306

46．物理因素引起的溶血性贫血308

47．微生物感染引起的溶血性贫血308

48．慢性感染和炎症伴发的贫血311

十五、症状性贫血311

49．肾功能衰竭的贫血313

50．肝病的贫血316

51．恶性肿瘤的贫血317

骨髓转移癌的贫血318

52．全身性红斑狼疮的贫血320

53．内分泌疾病的贫血321

粘液水肿的贫血321

垂体功能减退的贫血322

肾上腺皮质功能减退的贫血322

性腺功能障碍的贫血322

甲状旁腺机能障碍的贫血323

54．急性失血性贫血324

十六、急性失血324

十七、脾机能亢进327

55．脾机能亢进327

十八、红细胞增多症330

56．红细胞增多症概述330

57．真性红细胞增多症332

58．继发性红细胞增多症339

高原性红细胞增多症339

心血管疾病引起的红细胞增多症340

慢性肺脏疾病引起的红细胞增多症341

肺泡换气不足引起的红细胞增多症341

肾脏疾病引起的红细胞增多症342

肿瘤引起的红细胞增多症342

异常血红蛋白引起的红细胞增多症342

59．相对性红细胞增多症343

血液浓缩的红细胞增多症343

假性红细胞增多症343

十九、血型345

60．血型345

ABO血型347

Rh血型351

Lewis血型354

P血型354

MN和Ss血型355

Ii血型355

Duffy血型356

Kell血型356

Kidd血型357

Lutheran血型357

二十、输血反应和并发症358

61．输血反应和并发症358

发热反应358

过敏反应359

血型不合引起的溶血反应359

污染血引起的输血反应363

循环负荷过重364

大量输血引起的并发症364

血栓静脉炎365

空气栓塞365

疾病传播365

含铁血黄素沉着症和血色病367