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上篇 基础篇3

第一章 肝脏的生物化学和免疫功能3

第一节 肝脏的生化功能3

一、肝在物质代谢中的核心作用3

二、肝脏的生物转化作用6

三、胆汁酸代谢8

四、胆色素代谢与黄疸9

第二节 肝脏的免疫功能11

一、肝窦的结构与免疫细胞组成12

二、天然免疫和获得性免疫应答13

三、肝脏内的抗原提呈细胞17

四、肝脏内的天然免疫淋巴细胞22

五、肝脏内的获得性免疫淋巴细胞25

六、自身免疫性肝病中的细胞因子28

第二章 自身免疫性肝病概述30

第一节 自身免疫性疾病的基本特征30

一、自身免疫性疾病的基本特点30

二、参与自身免疫性疾病发生的主要因素30

第二节 自身免疫性肝病简介32

一、自身免疫性肝炎32

二、原发性胆汁性胆管炎34

三、原发性硬化性胆管炎36

四、自身免疫性肝病重叠综合征37

第三章 自身免疫性肝炎基础研究的现状与进展39

第一节 自身免疫性肝炎的病因及诱发因素39

一、病原体与自身免疫性肝炎39

二、药物与自身免疫性肝炎42

三、其他44

第二节 自身免疫性肝炎的遗传易感性45

一、概述45

二、人类白细胞抗原等位基因简介45

三、人类白细胞抗原等位基因与自身免疫性肝炎46

四、非人类白细胞抗原候选基因与自身免疫性肝炎47

五、全基因组关联研究与自身免疫性肝炎49

六、自身免疫性肝炎遗传易感性的研究意义49

第三节 自身免疫性肝炎的发病机制50

一、易感基因50

二、免疫发病机制51

三、导致发生自身免疫性肝损伤的可能机制59

第四章 原发性胆汁性胆管炎基础研究的现状和进展64

第一节 原发性胆汁性胆管炎的病因和诱发因素64

一、自身抗体和原发性胆汁性胆管炎64

二、原发性胆汁性胆管炎的性别倾向性66

三、胆管上皮细胞凋亡与原发性胆汁性胆管炎67

四、胆汁转运蛋白和原发性胆汁性胆管炎68

第二节 原发性胆汁性胆管炎的遗传易感性69

一、人类白细胞抗原位点70

二、非人类白细胞抗原的风险位点71

第三节 原发性胆汁性胆管炎的免疫学发病机制72

一、适应性免疫与原发性胆汁性胆管炎73

二、天然免疫与原发性胆汁性胆管炎75

第四节 环境因素与原发性胆汁性胆管炎78

一、细菌和分子模拟79

二、机体外源化合物79

三、病毒感染假说80

第五章 原发性硬化性胆管炎病因及发病机制84

第一节 原发性硬化性胆管炎的病因84

一、遗传因素84

二、免疫因素85

三、感染因素与肠道菌群86

第二节 原发性硬化性胆管炎的发病机制87

第六章 自身免疫性肝病靶抗原研究与自身抗体检测89

第一节 自身免疫性肝炎的靶抗原及常见自身抗体89

一、概述89

二、自身免疫性肝炎的靶抗原89

三、自身免疫性肝炎的自身抗体92

第二节 原发性胆汁性胆管炎常见自身抗体及其靶抗原101

一、原发性胆汁性胆管炎相关的自身抗体及其靶抗原102

二、原发性胆汁性胆管炎相关抗体检测与原发性胆汁性胆管炎诊断的关系108

三、原发性胆汁性胆管炎相关自身抗体的检测技术109

四、临床实践中原发性胆汁性胆管炎患者自身抗体检测的策略110

第三节 原发性硬化性胆管炎常见的自身抗体111

一、抗中性粒细胞胞浆抗体111

二、抗核抗体和平滑肌抗体112

三、抗胆管和结肠上皮细胞抗原的抗体113

四、抗酿酒酵母抗体113

五、抗磷脂抗体113

六、其他自身抗体114

第七章 自身免疫性肝病的动物模型116

第一节 自身免疫性肝炎动物模型116

一、药物诱导的自身免疫性肝炎动物模型117

二、实验性自身免疫性肝炎动物模型118

三、转基因动物模型118

四、基因敲除动物模型120

五、AIH特异性自身抗原相关动物模型122

第二节 原发性胆汁性胆管炎的动物模型123

一、具有遗传背景自发产生原发性胆汁性胆管炎的动物模型125

二、实验诱导产生原发性胆汁性胆管炎的动物模型129

第三节 原发性硬化性胆管炎动物模型131

一、原发性硬化性胆管炎动物模型的组织形态学特征131

二、原发性硬化性胆管炎动物模型的免疫学特征131

三、原发性硬化性胆管炎动物模型的器官形态及功能特征研究132

下篇 临床篇139

第八章 自身免疫性肝炎139

第一节 自身免疫性肝炎的流行病学和自然史140

一、自身免疫性肝炎的发病年龄140

二、自身免疫性肝炎的发病率和患病率140

三、自身免疫性肝炎的自然病史143

第二节 自身免疫性肝炎的病理145

一、概述145

二、自身免疫性肝炎经典的组织学表现145

三、自身免疫性肝炎的变异型147

四、自身免疫性肝炎的分级与分期150

五、自身免疫性肝炎的缓解和复发151

六、自身免疫性肝炎的特殊类型151

七、鉴别诊断152

第三节 自身免疫性肝炎临床表现与分型153

一、自身免疫性肝炎临床表现153

二、自身免疫性肝炎分型156

第四节 实验室及影像学特点158

一、实验室特点158

二、影像学特点160

第五节 诊断与诊断难点160

一、诊断标准160

二、诊断难点164

第六节 治疗167

一、治疗指征167

二、治疗方案168

三、治疗相关不良反应168

四、治疗应答169

五、特殊情况下的治疗170

六、肝移植172

附：自身免疫性肝炎典型病例173

第九章 原发性胆汁性胆管炎178

第一节 流行病学与自然史178

一、流行病学178

二、自然病史179

第二节 临床表现179

一、常见临床表现179

二、胆汁淤积症相关表现180

三、合并其他自身免疫性疾病的表现180

第三节 实验室与影像学特点181

一、血液生物化学检查181

二、血清免疫球蛋白M升高181

三、自身抗体181

四、影像学检查182

第四节 病理改变与病理分期182

第五节 诊断与鉴别诊断183

一、诊断183

二、鉴别诊断183

第六节 治疗185

一、熊去氧胆酸治疗185

二、对熊去氧胆酸生物化学应答欠佳的评判标准186

三、对熊去氧胆酸生物化学应答欠佳的治疗188

四、肝移植190

五、症状和伴发症的治疗191

第七节 特殊情况193

一、抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性胆管炎193

二、原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征193

三、妊娠194

四、筛查及随访194

附：1例对熊去氧胆酸应答欠佳的原发性胆汁性胆管炎患者195

第八节 原发性胆汁性胆管炎的病理196

一、概述196

二、肝穿刺活检在原发性胆汁性胆管炎诊治中的作用196

三、原发性胆汁性胆管炎的主要病变196

四、原发性胆汁性胆管炎的变异型199

五、组织学分期199

六、鉴别诊断200

第十章 原发性硬化性胆管炎203

第一节 自然史与流行病学203

第二节 影像学特点及病理改变203

一、影像学特点203

二、病理学特点204

第三节 临床表现及诊断205

一、临床症状与体征205

二、实验室检查205

三、诊断标准206

四、需要鉴别的主要疾病206

第四节 治疗209

一、药物209

二、内镜治疗210

三、外科手术211

四、肝移植211

五、对症治疗211

附：原发性硬化性胆管炎典型病例212

第十一章 自身免疫性肝病的重叠综合征213

第一节 自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎重叠213

一、定义213

二、临床流行病学213

三、临床表现214

四、诊断214

五、治疗214

六、预后214

附：典型病例1214

第二节 自身免疫性肝炎与原发性硬化性胆管炎重叠215

一、定义215

二、临床流行病学216

三、临床表现216

四、诊断216

五、治疗217

六、预后217

附：典型病例2217

第三节 原发性硬化性胆管炎与原发性胆汁性胆管炎重叠218

第四节 自身免疫性肝炎与自身免疫性胆管炎重叠218

一、定义218

二、自身免疫性胆管炎被视为抗线粒体抗体阴性的原发性胆汁性胆管炎218

三、鉴别诊断与治疗219

第十二章 儿童自身免疫性肝病220

第一节 儿童自身免疫性肝炎220

一、分型221

二、病因学及发病机制221

三、病理改变222

四、流行病学特点222

五、临床特点222

六、诊断与鉴别诊断224

七、治疗227

附：美国肝病研究学会于2010年推荐儿童自身免疫性肝炎的免疫抑制治疗方案230

八、肝移植后新发自身免疫性肝炎231

九、小结231

第二节 自身免疫性硬化性胆管炎231

一、临床表现232

二、诊断与鉴别诊断233

三、治疗233

第三节 儿童原发性硬化性胆管炎234

一、病因和发病机制234

二、病理235

三、临床表现235

四、伴发的疾病235

五、实验室检查和辅助检查236

六、诊断和鉴别诊断237

七、治疗238

八、预后239

第四节 儿童淤胆性肝病与自身免疫239

一、儿童原发性胆汁性胆管炎239

二、胆道闭锁240

第十三章 常见自身免疫性疾病与自身免疫性肝病244

第一节 结缔组织病所致的肝损伤244

一、系统性红斑狼疮245

二、类风湿关节炎249

三、干燥综合征251

第二节 自身免疫性甲状腺疾病与自身免疫性肝病253

一、自身免疫性甲状腺疾病253

二、自身免疫性肝病与自身免疫性甲状腺疾病254

三、自身免疫性甲状腺疾病与其他肝病255

第三节 炎性肠病与自身免疫性肝病256

一、原发性硬化性胆管炎与炎性肠病257

二、自身免疫性肝炎与炎性肠病257

三、原发性胆汁性胆管炎与炎性肠病258

四、IgG4相关性胆管炎与炎性肠病258

第四节 IgG4相关肝胆疾病258

一、IgG4相关自身免疫性胰腺炎258

二、IgG4相关硬化性胆管炎260

三、IgG4相关自身免疫性肝炎260

第十四章 其他肝脏疾病与自身免疫264

第一节 乙型肝炎与自身免疫264

一、慢性乙型肝炎病毒感染的简介264

二、乙型肝炎自身免疫的发生机制264

三、乙型肝炎病毒感染的主要自身免疫表现及伴随自身免疫疾病266

四、乙肝病毒感染者常见的自身抗体及特点267

五、慢性乙型肝炎干扰素治疗与自身免疫269

第二节 丙型病毒性肝炎与自身免疫270

第三节 药物性肝损伤与自身免疫276

一、药物性肝损伤简介276

二、需要鉴别诊断的几种情况277

第四节 肝移植术后新发自身免疫性肝炎281

一、定义281

二、病因与发病机制281

三、病理学特征与自身抗体282

四、临床表现与分型282

五、诊断282

六、治疗与预后283

七、诊治体会284

八、典型病例284

附录 自身免疫性肝病相关检测技术289

附录一 免疫遗传学研究方法289

附录二 自身抗体检测常用方法及方法学研究进展297